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用途
Nitisinone用于治疗某种遗传性疾病（1型遗传性酪氨酸血症，也称为HT-1）。 HT-1通常在婴儿中发现，需要终身治疗。这种情况是由于缺乏某种天然物质所致，这种物质是分解食物中的营养素（酪氨酸）所必需的。这种效应导致肝脏中过多的酪氨酸和相关物质的积聚。 Nitisinone的作用是帮助防止几种有毒物质的形成和积聚，这些物质会对肝脏，肾脏和神经系统造成伤害。这种药物必须与低蛋白质，酪氨酸和苯丙氨酸的饮食一起使用。
如何使用Orfadin
按照医生的指示口服这种药物，通常每天两次。
如果您正在服用胶囊，请至少在餐前1小时或餐后2小时空腹服用。如果您无法吞服胶囊和/或与悬浮液有副作用，您可以在使用前打开胶囊并将内容物与少量水，配方奶或苹果酱混合。
如果您正在服用该药物，请在开始服用之前阅读药剂师提供的患者信息手册，并在每次补充药物时阅读。如果您有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。每次剂量前摇匀瓶子。使用特殊的测量装置/勺子仔细测量剂量。不要使用家用勺子，因为您可能无法获得正确的剂量。您可以在有或没有食物的情况下服用。当第一次使用未开瓶的悬浮液时，将其从冰箱中取出并在使用前将其温热至室温30至60分钟。
如果您正在服用这些药片，请在开始服用nitisinone之前阅读患者信息传单，如果可以，请在每次补充药物时阅读。您可以在有或没有食物的情况下服用片剂。如果您无法吞服药片，您可以将药片压碎并将其与少量水或苹果酱混合。立即服用混合物。如果您使用特殊的测量设备/注射器来准备并将片剂与水混合，请仔细按照制造商的说明进行操作。如果您有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。
剂量取决于您的医疗状况，体重和对治疗的反应。您的医生可能会根据您对治疗的反应来调整您的剂量和时间表。仔细按照医生的指示服用这种药物。
定期服用这种药物以从中获得最大益处。为了帮助您记住，请每天在同一时间服用。
服用这种药物的患者遵循低蛋白质，酪氨酸和苯丙氨酸的特殊饮食非常重要。有关详细信息，请咨询您的医生，药剂师或营养师。 （另见药物相互作用和注意事项部分。）
Nitisinone可以增加酪氨酸水平并引起眼部问题。在使用这种药物之前，患者应进行眼睛检查（裂隙灯检查），以便医生稍后可以看到是否有变化。 （另请参阅副作用和注意事项部分。
相关链接
Orfadin治疗的条件是什么？
副作用副作用
悬浮液可能导致头痛，胃部不适或腹泻。如果出现任何这些影响，请立即告诉您的医生或药剂师，并讨论转换为其他形式的nitisinone。
请记住，医生开了这种药，因为他或她已经判断出这种药物的好处大于副作用的风险。许多使用这种药物的人没有严重的副作用。
这种药物很少会导致血细胞数量减少，如白细胞和血小板。这种效果会降低身体抵抗感染的能力或导致容易瘀伤/出血。如果您出现以下任何不可能的症状，请立即告诉您的医生：感染的迹象（如发烧，发冷，持续性喉咙痛），容易瘀伤/出血。
您的病情和这种药物会导致肝脏问题。如果出现肝脏问题的任何症状，请立即告诉医生：严重的胃/腹痛，持续的恶心或呕吐，眼睛/皮肤变黄，尿液变黑。
您的病情和这种药物会导致血液中酪氨酸水平升高。因此，遵循医生建议的低蛋白/低酪氨酸饮食非常重要。另见预防措施部分。酪氨酸过多可能会导致皮肤，眼睛或大脑问题。如果出现以下任何症状，立即告诉医生：眼睛发红/瘙痒/出院，视力改变，眼睛疼痛，眼睛敏感（特别是光线），皮肤干燥/发痒，手掌/脚掌疮，发育迟缓（例如抬头，翻身，爬行）。
对该药物的非常严重的过敏反应是罕见的。但是，如果您发现任何严重过敏反应的症状，请立即就医，包括：皮疹，瘙痒/肿胀（特别是面部/舌头/喉咙），严重的头晕，呼吸困难。
这不是可能的副作用的完整列表。如果您发现上面未列出的其他影响，请联系医生或药剂师。
在美国 -
打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch向FDA报告副作用。
在加拿大 - 请向您的医生咨询有关副作用的医疗建议。您可以致电1-866-234-2345向加拿大卫生部报告副作用。
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按可能性和严重程度列出Orfadin副作用。
注意事项注意事项
给予nitisinone之前，请告诉医生或药剂师您的孩子是否对此过敏;或者如果您的孩子有任何其他过敏症。本产品可能含有非活性成分，可能引起过敏反应或其他问题。请咨询您的药剂师了解更多详情。
在使用这种药物之前，请告诉医生或药剂师您的孩子的病史，尤其是：眼睛问题（如白内障，角膜溃疡）。
服用这种药物的患者有可能在血液中产生高水平的酪氨酸，可能导致眼睛，皮肤和神经系统问题。 （参见副作用部分。）为降低高酪氨酸水平的风险，患者应遵循低酪氨酸和苯丙氨酸的饮食。避免食用含有阿斯巴甜或富含酪氨酸或苯丙氨酸的食品和饮料。酪氨酸含量高的食物包括豆制品，火鸡，鱼，鳄梨，香蕉，酸奶和利马豆。高苯丙氨酸的食物包括牛奶，鸡肉，鸡蛋，奶酪，花生酱。 （另见药物相互作用部分。）
怀孕期间，只有在明确需要时才应使用这种药物。和你的医生讨论风险和好处。
目前尚不清楚这种药物是否会进入母乳。母乳喂养前请咨询医生。
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关于怀孕，护理和给儿童或老人服用奥法丁，我应该知道些什么？
互动互动
药物相互作用可能会改变您的药物的使用方式或增加您产生严重副作用的风险。本文件不包含所有可能的药物相互作用。保留您使用的所有产品清单（包括处方药/非处方药和草药产品），并与您的医生和药剂师分享。未经医生批准，不得启动，停止或更改任何药物的剂量。
许多食物，药物或补充剂可能含有阿斯巴甜，酪氨酸或苯丙氨酸，这些药物必须限制在服用此药物的患者身上。检查所有产品（特别是人工加糖产品）上的标签，了解阿斯巴甜，酪氨酸和苯丙氨酸的含量。有关详细信息，请咨询您的医生，药剂师或营养师。
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Orfadin是否与其他药物相互作用？
过量过量
如果有人服用过量且出现严重症状，如昏倒或呼吸困难，请拨打911.否则，请立即致电毒物控制中心。美国居民可致电当地的毒物控制中心，电话号码是1-800-222-1222。加拿大居民可以致电省级毒物控制中心。
笔记
不要把药给别人吃。
应定期进行实验室和/或医学检查（如竞争血球计数，肝功能检查，酪氨酸和相关物质的血液和尿液检测），以监测您的进展或检查副作用。咨询你的医生了解更多详情。
错过了剂量
如果您错过了剂量，请在记住后立即服用。如果它接近下一次剂量的时间，跳过他们的剂量并恢复您通常的给药时间表。不要加倍剂量赶上。
存储
将片剂保存在室温下。将胶囊存放在冰箱中。首次使用前，将悬浮液存放在冰箱中。不要冻结。首次使用后，将瓶悬浮液储存在室温下。将瓶子从冰箱中取出后60天丢弃任何未使用的液体。使所有药物远离儿童和宠物。
除非有指示，否则不要将药物冲洗马桶或倒入排水管。当此产品过期或不再需要时，请妥善丢弃该产品。请咨询您的药剂师或当地废物处理公司。信息最后修订于2017年12月。版权所有（c）2017 First Databank，Inc。
图像Orfadin 2毫克胶囊
- 颜色
- 白色
- 形状
- 椭圆形
- 版本说明
- NTBC 2毫克
- 颜色
- 白色
- 形状
- 椭圆形
- 版本说明
- NTBC 5毫克
- 颜色
- 白色
- 形状
- 椭圆形
- 版本说明
- NTBC 10毫克