哈里森福特的特殊措施

这种令人虚弱的疾病以最残酷的方式影响全世界约四分之一的人，其中许多人是婴儿和幼儿。它导致严重的肌肉无力，使其年轻患者虚弱，坐轮椅，并呼吸呼吸，心脏和肝脏增大。 Pompe病是一种没有治疗的死刑，直到最近才出现。

削减我们的动作英雄 - 或者，在这种情况下，也许说动作英雄更准确 - 来拯救一天。

克劳利家庭故事

这部电影于1月22日在全国开放，其灵感来自John和Aileen Crowley及其三个孩子的非凡故事。最年轻的两个人 - 梅根和帕特里克 - 分别于1998年被诊断出患有Pompe病，年龄分别为15个月和5个月。由于Crowleys在不知情的情况下携带了隐性Pompe突变基因的副本，这对夫妇有25％的机会怀孕，并且孩子有50％的机会成为携带者。但是，在她和整个家庭进行测试之前，梅根在发展方面落后了。

这些绝望的父母愿意为拯救生病的孩子做任何事情，即使这意味着约翰克劳利辞去了一份健康保险的工作，为实验研究筹集资金，然后成立了自己的生物技术公司来测试一种有前景的新Pompe疗法。福特的角色是基于几位具有开创性思想的实际科学家的综合体;在电影中，正如福特所说，他成为一个非常坚定的父亲不可能的“陪衬和伴侣”。

“约翰寻找并审查了有关这种疾病的所有可用信息，”福特在他位于相对困倦的圣莫尼卡机场的小办公室里说道。 “他决定支持一名研究人员的工作是他将药物迅速推向市场的最好机会……但他发现在他能够做到这一点之前有许多障碍。”

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寻找Pompe疾病治疗

现实生活中的约翰克劳利因为采取了欺骗死亡的非凡措施而引起了媒体的广泛关注。该华尔街日报 记者Geeta Anand在2003年的一篇文章中记录了他的使命，后来她扩展到这本书， 治愈：父亲如何筹集1亿美元 - 并打破医疗机构 - 寻求拯救他的孩子。

福特除了主演这部电影作为其执行制片人外，还觉得这个故事非常引人注目。 “一个父亲放弃了这么多的生命，专心致力于找到治疗孩子痛苦的方法，这是我所吸引的。但我也被这个故事的元素所吸引，显示出将药物推向市场的难度“。

寻找应对孩子慢性疾病的提示？请参阅“儿童长期患病时”。

为了提供这样的药物，克劳利发现自己正在反对滴答作响的时钟。被诊断为婴儿的Pompe患者的预期寿命最多为9年，尽管大多数儿童在出生后第一年死于心脏或呼吸系统并发症。他知道及时为梅根和帕特里克创造一种治疗方法的秘诀，他们日益衰弱，他们会在学术研究人员中找到最前沿 - 如果资金严重不足 - 的理论。 “失败不是一种选择，”真正的克劳利说。

福特扮演着Crowleys扮演的Brendan Fraser和Keri Russell，但科学才是真正的明星。 “患有Pompe病的人在他们的细胞中缺少一种能分解糖原葡萄糖或糖的储存形式的酶，”Hung Do说，他除了持有医学生物化学和遗传学博士学位外，还担任过这部电影的官方科学顾问 - 并且是克劳利赌博的研究团队的原始成员之一。 “所有这些糖原都会在体内细胞内积聚，并导致与疾病相关的许多生化和生理问题。”

酶替代 - 一种将缺失的酶输送到体内细胞，从而使药物分解糖原并使细胞正常运作的疗法 - 是目标。 “但是让细胞内的酶进入适当的内部位置是很困难的，”Do说。 “如果你愿意的话，你必须用适当的包装来提供酶 - 如果你愿意的话 - 用一个细胞同意接受酶的方式包裹它。这就是我们的研究重点。”

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开发酶疗法

“当我第一次开始时，我对这一切都一无所知，”克劳利说。“一旦种子资金到位，科学开发有效的酶疗法下降了，我最初涉足生物技术行业是前进两步，退一步。但我认为我的”永不放弃“的态度弥补了我缺乏经验。“

显然。正如影片所描绘的那样，从科学家的创新思维开发一种治疗 - 以福特的特征为代表 - 仅仅是第一步。正如正在取得进展 - 在真实和卷轴生活中 - 克劳利没钱了。他被迫将他的羽翼未丰的公司卖给了一家更大的生物技术公司Genzyme，他的领导人欢迎他继续管理他的研究团队。

然后是另一击。当Genzyme最终为Pompe开发治疗时，他的孩子“由于利益冲突而被拒绝成为原始药物试验的一部分，”福特说。

“这不仅令人沮丧，”克劳利在2007年被引述说。“尽管美国食品和药物管理局对梅根和帕特里克参与试验感到满意，但医院的内部审查委员会拒绝了他们的申请”，因为他是该公司的高管。。 “所以我让他们变得容易，”他说。 “我立刻辞掉了工作。” （剧透警告：在电影中 - 最有可能增加戏剧性的紧张 - 他被解雇了。）

然而，这种第三幕挫折确实导致了幸福的结局。免于Genzyme的限制，克劳利的孩子在2003年1月接受了他们的第一次酶输注。虽然他们的疾病阶段进展太远而无法实现完全康复 - 最近的研究显示接受治疗的婴儿几乎正常生活 - 克劳利的孩子立刻改进。梅根的扩大心脏在第一次给药后的六个月内恢复到正常大小。帕特里克也获得了力量。

哈里森福特：飞机飞行员

七年过去了，他们相对健康，最重要的是，他们还活着。他们认为他们的父亲 - 关于经历的回忆录， 追逐奇迹：克劳利家庭的力量，希望和喜悦之旅，将于1月份发布 - 一个真正的动作英雄。

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只是不要给福特打电话 - 至少不是他的脸。他认为，这位“动作之星”的绰号来自于“我赚的钱最多的电影。但是那些将他提升到这种地位的人”与我的整个工作无关。“他坚持认为，即使福特最大的部分确实涉及轻剑，剑或偶尔的牛鞭，他的主人公也无一例外地“超越了他们的头脑”。他认为自己是一个恰好成为领导者的角色演员。 特别措施 包括在内，他倾向于梅花角色，揭示“一条发展的道路……我不是一个专业的炫耀。我是一个讲故事的人。”

但如果表演就是采取行动，那么好莱坞最大的偶像之一就是其中之一。福特从来没有休息过他的Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan桂冠。他挑战自己。在圣莫尼卡机场，他有三架自己的小型飞机和一架直升机。

“大约14年前，我意识到我在很长一段时间内没有学到任何新东西，”他说。 “我想学习如何飞行：这一切的技巧，责任与它给予你的自由之间的界面。它为我重新创造了世界，我如何回答这个问题，'你做什么？'好吧，我现在可以说'飞行员'。“

这些天，当福特不忙于寻找下一个伟大的剧本时，他和他的飞行伙伴一起在偏远的爱达荷州北部闲逛。

“我们在其中一个荒野地带建立了一个营地，”他说，“每天我们分成五六个航班，降落在充满挑战的地方。它很漂亮，但它是关于练习，关于什么让你安全起来下。”

福特还经常在洛杉矶和他位于怀俄明州杰克逊霍尔的家中飞行，这是他与未婚妻，演员卡莉斯塔弗洛克哈特和她的儿子利亚姆一起分享的几个住所之一。这位演员还有四个成年子女 - 本杰明，威拉德，马尔科姆和格鲁吉亚 - 来自之前的两次婚姻。

环保代理

福特也以其他方式采取行动。他对环境问题的承诺是长期存在的，从幽默的公共服务公告中，他将他的胸毛（ouch）用于说明森林砍伐，以及另一次公关推动以帮助拯救濒临灭绝的老虎。

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他把钱放在嘴边。环境组织保护国际组织的董事会成员将近20年，这位前童子军“一直热爱大自然。但是，一旦我赚了一些钱” - 2009年， 福布斯 杂志将他评为好莱坞最富有的演员 - “我本来想用它来发挥作用。金钱可以购买科学来支持保护。当他使用的渔业是渔业时，它可以教授土着人民的政治或渔民的其他任务。不堪重负“。

这位活动家是否认为在保护热带雨林和珊瑚礁方面取得的进展是环保运动的首要任务？ “在一场大战中，有一百万次小型战斗在一起，”福特热情地回答。 “并且取得了小胜利。但不是大战，还没有。

“我们需要一个地面膨胀，以至于它的道德权威变得非常明显，这就是我们需要做的事情。”

福特对濒危生态系统与我们自身健康之间的联系特别慷慨。我们依赖的许多药物最初来自植物和动物，其中一些已经在野外受到威胁。因此，保护国际与世界各地的土着社区合作，帮助保护自然栖息地，包括雨林和充满生机的珊瑚礁。

该组织的健康安全顾问朱迪·米尔斯说，“阿尔茨海默氏症和艾滋病毒/艾滋病的一些最具创新性的线索，以及传染病的新抗生素 - 仅举几例 - 都来自受威胁的生态系统。我们不会不知道派克会发生什么事情。我们可能正在摧毁我们甚至不知道的疾病的潜在治疗方法。“此外，米尔斯指出：

超过50％ 现代或西方的药物最初来自植物或动物。举几个例子：阿司匹林来自柳树的树皮。用于治疗乳腺癌，肺癌和卵巢癌的抗癌药物紫杉醇是由濒临灭绝的太平洋紫杉植物制成的。源自甜三叶草的活性成分华法林是一种治疗血栓的方法。给予不能耐受吗啡的患者的强效止痛药Prialt来自海洋的锥形蜗牛。在玫瑰色长春花中发现了治疗儿童白血病的药物。
超过90％ 传统药物 - 来自中国，日本，韩国的古老疗法，加上西藏Unani和阿育吠陀疗法 - 来自植物和动物。这些包括用于对抗疲劳和压力的人参以及与2型糖尿病相关的症状。熊胆一直被用于治疗胆结石，肝炎和肝脏疾病。中国艾蒿是一种传统上用于对抗发烧和寄生虫感染的植物，是新药脑炎疟疾的主要来源;预计今年将挽救60多万人的生命。

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一个非凡的人

如 特别措施 本月首映 - 他的第60部电影 - 福特对他最新的大屏幕产品以及他的生活方向感到兴奋。他和弗洛克哈特的关系很愉快，感觉也很棒：“卡莉斯塔和我喜欢做饭，烤很多，沙拉，那种东西。我们过着健康的生活方式。”

凭借数十年的经验，他已经学会了平衡整个好莱坞的事情 - “匿名是人们严重低估的美德！” - 他的空中逃生进入云端。但不要误以为个人满足于专业或个人的放松。因为福特 - 赛璐珞最具传奇色彩的英雄之一 - 生活在一个词中，就是他如此坚定地避开同一个词：行动！

当一个孩子长期生病

这是每个父母最糟糕的噩梦：就像Crowleys的孩子一样，你的孩子被诊断出患有严重的疾病。你如何在保持家庭前线的同时确保最好的护理 - 更不用说你的情绪 - 完好无损？ Carla Oliver，MSW，CCLS，科罗拉多州奥罗拉儿童医院治疗康乐/儿童生活部经理，提供以下建议：

选择合适的医院。 奥利弗说，在把孩子送到那里之前检查一下医院。 “联合委员会是一个基本上是医院'警察'的机构。它的工作人员随机出现在医院，要么给予认证 - 要么没有。而且，你可以找出其他医生对特定医院的看法“。哈佛医学院的国家医院评级系统是另一个很好的资源。
与您的医生合作。 奥利弗建议，找一家采用“以家庭为中心的护理理念”的儿科医院。 “并非所有人都这样做。这基本上意味着孩子的家庭是专家……他们与医生合作。很多时候妈妈真的最了解。”
教育自己。 奥利弗说，几乎所有的美国儿科医院都雇用至少一名儿童生活专家，一名经过培训的医疗保健专业人员，通过即将到来的医疗程序和康复来指导父母及其子女。但父母也应该为自己孩子的病情带来事实和挑战。